INTRODUCCIÓN
La válvula aórtica bicúspide (VAB) es la anomalía congénita más frecuente; afecta al 0,5-2 % de la población, principalmente hombres. (1,2) Se trata de una válvulo -aortopatía, que presenta agregación familiar.(3) Por tratarse de una patología con elevada prevalencia, la mayoría de los cardiólogos se enfrentan al manejo de pacientes con VAB durante el ejercicio de su profesión. Presenta elevada incidencia de complicaciones cardiovasculares mayores durante el transcurso de la vida de los pacientes (principalmente estenosis e insuficiencia aórtica graves, endocarditis infecciosa y aneurisma aórtico). (4-9) Puede ser diagnosticada en cualquier etapa de la vida, desde recién nacidos a ancianos, y en el contexto de circunstancias clínicas variables. (10-12)
En nuestro medio el acceso de la población general a evaluación multimágenes se encuentra limitado. No existen programas nacionales vigentes de screening ecocardiográfico para detección de VAB que permitan evaluar a los casos índice y sus familiares de primer grado y realizar seguimiento periódico. En la mayoría de los casos el diagnóstico es incidental o a partir de las complicaciones de la patología. Desconocemos qué porcentaje de profesionales solicitan o tienen acceso a estas metodologías durante el seguimiento de pacientes con VAB. (13) A su vez, desconocemos la adherencia en nuestro medio a guías de manejo de pacientes con VAB, así como la posible heterogeneidad sustancial en el manejo entre instituciones. La toma de decisiones quirúrgicas antes de la instalación de complicaciones permite aumentar la expectativa de vida de los pacientes con VAB, por lo que resulta relevante indagar sobre estos aspectos en nuestro medio, conocer el modo de diagnóstico, el manejo actual y la toma de decisiones en nuestro medio. Hasta el momento no existe información nacional sobre manejo de la VAB.
La toma de decisiones en este tipo de pacientes se ha tornado cada vez más compleja, de la mano del desarrollo de nuevas tecnologías y tratamientos, y a menudo implica la participación de diversas disciplinas para lograr una atención centrada en el paciente. (14) La disponibilidad de un Heart Team multidisciplinario para la toma de decisiones complejas, que implican la intervención y la elección de sustitutos valvulares en pacientes jóvenes, es un aspecto relevante el manejo de la patología. El Heart Team en pacientes con VAB debería involucrar a miembros del "Aorta Team", ya que ambas patologías frecuentemente coexisten. Además de los cirujanos cardíacos, también deben participar cardiólogos (intervencionistas/no intervencionistas), especialistas en imágenes y anestesiólogos cardiovasculares, así como los cardiólogos o centros remitentes que suelen conocer a los pacientes desde hace más tiempo y deben participar en el proceso de decisión en estas reuniones periódicas de equipo. (15)
OBJETIVOS
Desde el Consejo de Eco Doppler Cardiaco y Vascular “Dr. Oscar Orías” de la Sociedad Argentina de Cardiología y el Área de Investigación de la Sociedad Argentina de Cardiología se diseñó una encuesta voluntaria y anónima de distribución online, dirigida a médicos cardiólogos de la República Argentina. El objetivo principal fue determinar las características del diagnóstico y manejo actual de VAB a nivel nacional, y como objetivo secundario se planteó identificar la existencia de diferencias entre regiones en el diagnóstico y manejo de la VAB, así como el acceso a técnicas diagnósticas y quirúrgicas de mayor complejidad.
MATERIAL Y MÉTODOS
La encuesta fue respondida de manera anónima y voluntaria por 240 profesionales cardiólogos de Argentina que seguían pacientes con VAB (mayo 2024 -enero de 2025).
La distribución de la encuesta se realizó a través de un link, por medio de diferentes herramientas de difusión: envío de correo electrónico al padrón de Sociedad Argentina de Cardiología, difusión a través de redes sociales de la Sociedad Argentina de Cardiología y del Consejo de Ecocardiografía y Doppler Vascular de la Sociedad Argentina de Cardiología. La base de datos se realizó de forma anónima en RedCap. Las preguntas se dividieron en 3 secciones: características demográficas y ejercicio profesional, diagnóstico de VAB, y manejo y seguimiento. Para calificar las respuestas de opinión y de acuerdo/desacuerdo se utilizó la escala de Likert.
Análisis estadístico
Las variables continuas se expresaron como media y desviación estándar (DE), o mediana y rango intercuartílico (RIC), según correspondiera por su distribución. Las variables categóricas se presentaron como frecuencias absolutas (n) y porcentajes. Las variables continuas se compararon con el test de t de Student (de dos colas) o el de Wilcoxon según se presentaran como medias o medianas, y las variables categóricas con el test de chi-cuadrado con corrección de Yates o el test exacto de Fisher, según correspondiera. Se realizó análisis de regresión logística para evaluar la asociación entre variables categóricas. Los resultados se expresaron como Odds Ratio (OR) con su intervalo de confianza del 95 % (IC 95%). El análisis estadístico se llevó a cabo utilizando el software Sofastat R con sistema operativo Windows. Se consideró un valor de p < 0,05 como estadísticamente significativo.
Consideraciones éticas
El protocolo fue aprobado por el comité de ética de la Sociedad Argentina de Cardiología.
RESULTADOS
En la Tabla 1 se resumen las características principales de los 240 profesionales encuestados y sus instituciones de trabajo. A modo de resumen, el 65 % (n=156) de los encuestados eran hombres, con una edad media de 48,1 ± 12,2 años y el 45,2 % (n=108) ejercía en instituciones de tercer nivel. El 37,4 % (n=86) ejercía en el Área Metropolitana de Buenos Aires (AMBA), el 27,4 % (n=63) en la provincia de Buenos Aires y el 5,7 % (n=13) en Córdoba.
Tabla 1
Características principales de los encuestados y lugares de ejercicio profesional
| n=240 | |
|---|---|
| Sexo masculino | 156 (65%) |
| Edad | 48,1 ± 12,2 |
| Cardiología clínica | 114 (47,5%) |
| Imágenes cardiovasculares | 109 (45,4%) |
| Años de especialidad | |
| 1-10 | 75 (31,5%) |
| 11-20 | 74 (31,1%) |
| Más de 20 | 89 (37,4%) |
| Complejidad de la institución | |
| Tercer nivel | 108 (45,2%) |
| Mediana complejidad | 55 (23,0 %) |
| Ambulatorio | 29 (12,1%) |
| Consultorio | 47 (19,7%) |
| Financiamiento | |
| Público | 60 (25,4%) |
| Prepagas | 79 (33,5%) |
| Obras sociales | 90 (38,1%) |
| Disponibilidad de | |
| Ecocardiograma Doppler | 228 (95%) |
| Multi-imágenes | 144 (60,3%) |
| Heart Team | 120 (50%) |
| ¿Cuántos pacientes con VAB sigue y maneja? | |
| Menos de 10 | 134 (56,5%) |
| Entre 10 y 99 | 97 (40,9%) |
| Entre 100 y 299 | 3 (1,3%) |
| 300 o más | 3 (1,3%) |
El 95 % (n=228) tenía acceso a ecocardiograma Doppler y el 60,3 % (n=144) disponía de evaluación multiimágenes en su centro. Esto fue más frecuente en profesionales que ejercían en instituciones de tercer nivel (84,1 % vs. 40,9 %; OR 7,6, IC95 % 4,1-14,2; p < 0,001), sin diferencias significativas según lugar geográfico de ejercicio profesional.
El 50 % (n=120) de los encuestados no contaba con Heart Team para la toma de decisiones complejas en su institución. La falta de Heart Teams fue más frecuente en centros del interior (61,7 % vs. 43,3 %; OR 2,1, IC95 1,2-3,6; p=0,007) sin diferencias significativas según tipo de financiación de la institución (Figura 1). Como era esperable, los profesionales que ejercían en instituciones de tercer nivel tuvieron acceso a Heart Team con mayor frecuencia (71,2 % vs. 32,5 %; OR 5,1, IC 95% 2,9-8,9; p< 0,001).
Fig. 1
Disponibilidad de Heart Team para la toma de decisiones complejas según lugar de ejercicio profesional (AMBA vs. Interior)
En cuanto al diagnóstico de VAB, el 85,4 % (n=204) estuvo de acuerdo con que el diagnóstico de los pacientes suele ser en la adultez. En cuanto al screening ecocardiográfico en familiares de primer grado, el 60,4 % (n=145) respondió que lo solicita siempre, mientras que el 10 % (n=24) nunca (Figura 2); los profesionales con subespecialidad en imágenes cardiovasculares respondieron más frecuentemente que lo solicitaban que aquellos de otras subespecialidades (46,9 % vs. 12,5 %; OR 6,7, IC95% 1,9-23,2; p=0,001).
El 8,3 % (n=20) respondió que no solicitaba nunca tomografía o resonancia al momento del diagnóstico en pacientes con VAB, el 12,9 % (n=31) refirió no tener disponibilidad de dichos métodos y el 71,3 % (n=171) de los profesionales le solicitaba tomografía o resonancia a menos del 40 % de los pacientes con VAB en seguimiento.
Fig. 2
Proporción de profesionales que solicitan screening ecocardiográfico y evaluación aórtica al momento del diagnóstico de válvula aórtica bicúspide
Respecto de la medición aórtica en pacientes con VAB, se muestra en la Figura 3 que solo el 30,8 % de los profesionales consultados mide la aorta ascendente distal, lugar frecuente de dilatación aórtica en pacientes con VAB.
En cuanto al tipo de intervención, el 65,7 % (n=144) no ha indicado a ningún paciente una cirugía de Ross y el 65,4 % (n=157) no ha indicado a ningún paciente realización de plástica valvular aórtica. Sin embargo, el 40,7 % (n=95) ha indicado a algunos pacientes con VAB la realización de TAVI.
Fig. 3
Más del 80 % de los profesionales encuestados refiere realizar mediciones de aorta en anillo, senos de Valsalva, unión sino-tubular y aorta ascendente proximal. Solo el 30,8 % refirió medir la aorta en su porción tubular distal
En cuanto a la intervención de pacientes con indicación de cirugía, un 12,9 % (n=31) refirió que los pacientes recibían tratamiento quirúrgico tardío por tiempo de espera prolongado, incluso con algunos fallecimientos en lista. Esto fue más frecuente en profesionales que ejercían en instituciones públicas (26,6 % vs. 8,3 %; OR 4, IC 95 % 1,8-8,6; p<0,001). Por su parte, el 40,8 % (n=98) respondió que los pacientes eran derivados a centros con elevada experiencia en la técnica apropiada para cada caso (cirugía de Ross, Bentall de Bono, plástica, etc.).
El 91,3 % (n=219) de los profesionales consultados respondió que había visto entre 0 y 5 pacientes con disección aórtica y VAB en los últimos 5 años. El 57,1 % (n=137) refirió no indicar restricción de la práctica actividad deportiva competitiva por riesgo de disección aórtica.
Solo el 16,7 % (n=40) refirió consultar la totalidad de pacientes complejos con indicación de intervención para discusión sobre la mejor decisión terapéutica en Heart Team y el 39,6 % (n=95) respondió que presentaba solo algunos de sus pacientes con indicación de intervención en Heart Team.
En relación a la profilaxis de endocarditis infecciosa en pacientes con VAB, el 41,4 % (n=99) de los profesionales refirió indicar profilaxis en todos los pacientes con VAB. El 41,4 % (n=99) solo en casos de alto riesgo de endocarditis, según las guías actuales y el 14,2 % (n=34) indicó que sólo lo indicaba en pacientes con VAB y disfunción valvular aórtica.
El 40,8 % (n=98) respondió que nunca solicita asesoramiento genético en pacientes con VAB y el 47,1 % (n=113) que sólo lo hacía ante formas familiares de VAB.
DISCUSIÓN
La presente encuesta anónima y voluntaria respondida por 240 cardiólogos argentinos ofrece una perspectiva sobre las características del diagnóstico y manejo actual de la VAB en nuestro país. Los hallazgos revelan varios aspectos importantes que requieren un análisis detallado en el contexto de la literatura internacional y las guías de práctica clínica.
Detección y screening familiar
Uno de los hallazgos principales es la confirmación de que, en la práctica clínica argentina, el diagnóstico de VAB suele realizarse en la edad adulta, hecho reportado por el 85,4 % de los profesionales encuestados. Este hallazgo subraya la ausencia de programas de screening ecocardiográfico poblacional o familiar sistemáticos en nuestro medio, lo que contrasta con la recomendación de la detección temprana en familiares de primer grado debido a la agregación familiar de la VAB. (3) Si bien una proporción significativa de encuestados (60 %) refiere solicitar el screening en familiares, un 10 % nunca lo hace, y la solicitud es significativamente mayor entre profesionales especializados en imágenes cardiovasculares, lo que podría sugerir un sesgo por la subespecialidad ejercida. Esta heterogeneidad en la práctica clínica sugiere la necesidad de una mayor difusión de las recomendaciones y la implementación de estrategias que faciliten el screening familiar.
Si bien las guías internacionales recomiendan el screening ecocardiográfico de familiares de primer grado de pacientes con VAB, la adherencia a esta recomendación es desconocida. Un metaanálisis reciente incluyó 2297 pacientes (32 ± 21 años, 71 % hombres) con VAB, y 6054 familiares evaluados (29 ± 13 años, 50,6 % hombres). La prevalencia de VAB en familiares de primer grado de pacientes fue de 7,3 % (IC 95 % 6,1–8,6 %, p <0,001) y del 9,4 % para dilatación aórtica.(15) Los familiares con válvula bicúspide tenían 6 veces más probabilidades de tener dilatación aórtica que los familiares con válvula trivalva. La existencia de dilatación aórtica sin válvula bicúspide podría deberse a subdiagnóstico de rafes parciales con el ecocardiograma. La indicación del screening ecocardiográfico se fundamenta en una prevalencia de hallazgos positivos en familiares significativamente mayor que en la población general. Dado que se trata de un estudio inocuo y con relativo bajo costo en nuestro país, la adopción del screening impresiona factible y útil. Sin embargo, aún se desconoce a qué edad debería recomendarse (pediátrica o adulta), si es beneficioso realizarlo en edades tempranas (ansiedad por el diagnóstico, complicaciones a edad adulta) y si es suficiente con un ecocardiograma transtorácico, dado que existen los falsos negativos.
Acceso a recursos diagnósticos y terapéuticos avanzados
En cuanto al acceso a la evaluación multiimágenes en el seguimiento de pacientes con VAB, aún presenta limitaciones en nuestro país. Si bien el 60,3 % de los profesionales ejerce en centros que disponen de estas técnicas, su disponibilidad fue significativamente mayor en instituciones de tercer nivel. Un porcentaje considerable de profesionales (21,2 % sumando aquellos sin disponibilidad y los que nunca la solicitan) no accede a estas herramientas al momento del diagnóstico, y la mayoría solicita estos estudios a menos del 40 % de sus pacientes en seguimiento. Esta situación podría llevar a un subdiagnóstico de dilatación aórtica y afectar la adecuada estratificación de riesgo y la planificación oportuna de intervenciones, considerando la alta prevalencia de complicaciones aórticas en esta población. (4-6)
En cuanto a la disponibilidad de Heart Teams, solo la mitad de los cardiólogos encuestados refirió contar con esta herramienta en su centro, con una ausencia más frecuente en centros del interior del país. Estos resultados coinciden con los de un estudio canadiense que reportó que el 47,6 % de los centros de alta complejidad encuestados carecía de Heart Team. (16) En dicho trabajo los centros que presentaban Heart Team destacaron como principal beneficio la toma de decisiones colaborativa con responsabilidad compartida y transparencia, la mejora de la comunicación entre profesionales, en la atención y los resultados de los pacientes, y el aprendizaje interprofesional para nuevos enfoques y tecnologías. La menor disponibilidad de Heart Team en centros de menor complejidad podría influir en la homogeneidad del manejo y en el acceso a estrategias terapéuticas óptimas para casos complejos. Aunque las guías de manejo de pacientes con enfermedades valvulares recomiendan el uso de un Heart Team (recomendación de Clase IC), el nivel de evidencia asignado demuestra la falta de datos que la respalden, ya que se deriva del consenso de expertos y/o de estudios pequeños, series retrospectivas o registros. (17,18)
Estrategias Terapéuticas e Intervención
En cuanto a las estrategias de intervención, se observó una baja tasa de indicación de cirugía de Ross y plástica valvular aórtica (no indicada a ningún paciente por el 65,7 % y 65,4 %, respectivamente) en comparación con el reemplazo valvular aórtico convencional. Llama la atención que un porcentaje no despreciable de profesionales (40,7 %) haya indicado TAVI en algunos pacientes con VAB. Esto podría reflejar una tendencia al uso creciente de TAVI a pesar de la escasa evidencia y los resultados menos favorables en este fenotipo valvular en comparación con la estenosis aórtica degenerativa, especialmente considerando el rol aún indefinido del TAVI a largo plazo en pacientes más jóvenes.(19,20)
Un hallazgo preocupante fue que el 13 % de los encuestados refirió que los pacientes con indicación quirúrgica experimentan un tratamiento tardío debido a tiempos de espera prolongados, con casos de fallecimiento en lista de espera, especialmente en instituciones públicas. Esta situación pone de manifiesto las barreras de acceso al tratamiento oportuno y subraya la necesidad de optimizar los recursos y la gestión de las listas de espera.
La baja adherencia a las guías actuales sobre profilaxis de endocarditis infecciosa es otro punto a destacar. A pesar de las recomendaciones que limitan la profilaxis a pacientes de alto riesgo, un porcentaje considerable de profesionales aún la indica en todos los pacientes con VAB o ante la presencia de disfunción valvular. Según las recomendaciones actuales de la American Heart Association y la Sociedad Argentina de Cardiología, la VAB no constituye más una indicación de profilaxis antibiótica, dado que se trata de una patología de riesgo moderado de morbimortalidad por endocarditis. (19,20) Sin embargo, la adherencia a estas guías es baja y se ha detectado un aumento en la incidencia de endocarditis luego de su publicación. Se sugiere que el paciente sea notificado acerca de que la VAB ya no constituye una indicación de profilaxis antibiótica, pero la decisión de interrumpirla es compleja.
Finalmente, el asesoramiento genético en pacientes con VAB no es una práctica sistemática en nuestro país. La mayoría de los profesionales solo lo solicita ante formas familiares de la enfermedad. Aún existe falta de información sobre la utilidad de estudios genéticos en este escenario, aunque la identificación de mutaciones asociadas a formas familiares ha ido aumentando en los últimos años. (21-24) La falta de disponibilidad de paneles actuales para pacientes con VAB podría influir en esta baja utilización de estudios genéticos, lo que podría limitar la identificación temprana de otros familiares afectados y la implementación de estrategias de seguimiento proactivo.
Limitaciones
Es importante reconocer algunas limitaciones del presente estudio. Al tratarse de una encuesta online voluntaria, existe la posibilidad de un sesgo de selección, donde los cardiólogos con mayor interés en el tema de la VAB podrían haber participado en mayor proporción. Además, las respuestas se basan en la autopercepción de los profesionales, lo que podría no reflejar completamente la práctica clínica real. El tamaño de la muestra, aunque significativo, podría no representar la heterogeneidad completa de la práctica cardiológica en todo el territorio argentino.
Implicaciones clínicas y futuras líneas de investigación
Los hallazgos de este estudio tienen implicaciones importantes para la práctica clínica en Argentina. Subrayan la necesidad de fortalecer la implementación de estrategias de screening familiar ecocardiográfico, mejorar el acceso a técnicas de multi-imágenes, fomentar la creación y el funcionamiento de Heart Teams multidisciplinarios, optimizar los tiempos de espera para la cirugía y promover una mayor adherencia a las guías clínicas actualizadas, especialmente en lo referente a la profilaxis de endocarditis.
Futuras líneas de investigación podrían enfocarse en estudios prospectivos que evalúen el impacto de diferentes estrategias de manejo en los resultados clínicos de los pacientes con VAB en Argentina. Sería valioso investigar las razones detrás de la baja utilización de la plástica valvular aórtica y la cirugía de Ross, así como el rol y los resultados a largo plazo de la TAVI en esta población. Asimismo, explorar estrategias para mejorar el acceso a la evaluación genética y al asesoramiento familiar podría tener un impacto significativo en la detección temprana y el manejo integral de la VAB en nuestro país.
CONCLUSIÓN
Este estudio pionero a nivel nacional proporciona una valiosa radiografía del diagnóstico y manejo de la VAB en Argentina. Los hallazgos revelan áreas de oportunidad para mejorar la práctica clínica, incluyendo la implementación de estrategias de detección temprana, la optimización del acceso a estudios de imagen avanzados y a la toma de decisiones multidisciplinaria, y una mayor adherencia a las guías clínicas internacionales. Es fundamental que la comunidad cardiológica argentina tome conciencia de estos hallazgos para trabajar en conjunto en la mejora del manejo integral de los pacientes con VAB en nuestro país.
Financiamiento
Este trabajo no recibió financiamiento público ni privado.
Declaración de conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen conflicto de intereses. (Véanse formularios de conflicto de intereses de los autores en la Web)
Agradecimientos
A todos los profesionales consultados que aceptaron de manera voluntaria responder la encuesta.