CARTA DE LECTORES
Más allá del depósito, una mirada funcional a la amiloidosis cardíaca por transtiretina

A Functional Look at Transthyretin Cardiac Amyloidosis Beyond Deposition

  • JULIO NÁPOLI, 1  ORCID logo 
  • JONATHAN COLAIACOVO, 2  ORCID logo 
  • MARÍA BEATRIZ SOLA, 2 
  • PAZ GARCILASO DE LA VEGA, 2 
  • 1  Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Posadas, El Palomar.
  • 2  Cardiología, Hospital Posadas, El Palomar.
 
 

La amiloidosis cardíaca por transtiretina (AC-TTR) ha dejado de ser una entidad rara y silenciosa para convertirse en un desafío diagnóstico y terapéutico que interpela a la cardiología moderna. Sabemos que la acumulación extracelular de proteína amiloide mal plegada en el tejido cardíaco genera un importante impacto sobre la función ventricular. El artículo de Carvelli MV y colaboradores nos invita a mirar más allá del depósito amiloide y explorar su relación con la reserva de flujo miocárdico (RFM) y el strain longitudinal global, es decir, a evaluar la dimensión funcional que podría anticipar el deterioro ventricular. (1)

La literatura previa ha documentado la disfunción microvascular en la amiloidosis y otras miocardiopatías infiltrativas mediante diversas técnicas no invasivas, entre ellas la tomografía por emisión de positrones, (2,3) la resonancia magnética cardíaca, la ecocardiografía Doppler transtorácica y la ecocardiografía con contraste.

Utilizando equipos con detectores de cadmio-zinctelurio (CZT-SPECT), los autores lograron una evaluación simultánea de perfusión y distribución amiloide con una resolución que redefine los límites de la imagen nuclear. El hallazgo de una RFM reducida en pacientes con AC-TTR, incluso en ausencia de enfermedad coronaria epicárdica, refuerza la hipótesis de disfunción microvascular como mecanismo fisiopatológico clave. (4) Pero lo más provocador del estudio es lo que no se encontró: una correlación entre la magnitud del depósito amiloide, el strain longitudinal global y la RFM.

Este resultado nos invita a repensar el paradigma. ¿Es el depósito amiloide el único actor relevante en la

progresión funcional de la enfermedad? ¿O estamos frente a una interacción más compleja entre inflamación, compresión extrínseca y toxicidad tisular? La distribución homogénea del amiloide observada en los mapas polares desafía el clásico patrón “bandera de Japón” y sugiere que el deterioro funcional puede preceder o incluso independizarse del compromiso estructural.

El trabajo, además, aporta una novedad metodológica: la medición de RFM mediante CZT-SPECT, una técnica accesible, reproducible y no invasiva. En este contexto, la RFM emerge no solo como un marcador fisiológico, sino también como una herramienta potencial de estratificación pronóstica y seguimiento terapéutico. Su reducción podría anticipar síntomas anginosos, deterioro funcional o guiar el inicio de terapias específicas como tafamidis.

En línea con esta perspectiva, resulta oportuno mencionar el protocolo AMYTRE, (5) dirigido por Bastien Vançon y colaboradores, cuyo objetivo es confirmar la disfunción microvascular coronaria y evaluar el efecto del tafamidis sobre la misma. El resultado primario que buscan evaluar será la variación del flujo miocárdico en reposo y estrés, y la reserva de flujo entre el inicio y a los 24 meses de tratamiento con tafamidis.

En conclusión, este estudio, aunque limitado por su tamaño muestral, marca un punto de inflexión: nos recuerda que en la AC-TTR no basta con ver el depósito, sino que es necesario comprender su impacto funcional. La cardiología del futuro será aquella que combine precisión diagnóstica con sensibilidad fisiológica. Este trabajo representa un paso firme en esa dirección, y una invitación a seguir explorando el corazón más allá de su anatomía.

Consideraciones éticas

No aplica

Declaración de conflicto de intereses

El autor declara no tener conflicto de intereses.

(Véase formularios de conflictos de interés de los autores en la Web).

 
 
 

BIBLIOGRAFÍA

1. Carvelli MV, Meretta A, Gobbo M, Corneli M, Spaccavento A, del Rosario Rodríguez M, et al. Análisis de la reserva de flujo miocárdico en pacientes con amiloidosis cardíaca por transtiretina. Su relación con la distribución de amiloide cardíaco y el strain longitudinal global. Rev Argent Cardiol 2025;93:279-86. https://doi.org/10.7775/rac.es.v93.i4.20906
2. Bravo PE, Di Carli MF, Dorbala S. Role of PET to evaluate coronary microvascular dysfunction in non-ischemic cardiomyopathies. Heart Fail Rev 2017;22:455-64. https://doi.org/10.1007/s10741-017-9628-1.
3. Kourek C, Briasoulis A, Magouliotis DE, Georgoulias P, Giamouzis G, Triposkiadis F, et al. Recent advances in the diagnostic methods and therapeutic strategies of transthyretin cardiac amyloidosis. World J Cardiol 2024;16:370-9. https://doi.org/10.4330/wjc.v16.i7.370.
4. Dorbala S, Vangala D, Bruyere J Jr, Quarta C, Kruger J, Padera R, et al. Coronary microvascular dysfunction is related to abnormalities in myocardial structure and function in cardiac amyloidosis. JACC Heart Fail 2014;2:358-67. https://doi.org/10.1016/j.jchf.2014.03.009.
5. Vançon B, Bisson A, Courtehoux M, Bernard A, Bailly M. A study protocol for an observational cohort investigating cardiac transthyretin amyloidosis flow reserve before and after Tafamidis treatment: The AMYTRE study. Front Med (Lausanne). 2022;9:978293. https://doi.org/10.3389/fmed.2022.978293.

 
 

RESPUESTA DE LOS AUTORES

 

Agradecemos sinceramente a los Dres. Nápolí, Colaiacovo, Solá y Garcilaso de la Vega por su interés y valiosos comentarios sobre nuestro trabajo “Análisis de la reserva de flujo miocárdico en pacientes con amiloidosis cardíaca por transtiretina. Su relación con la distribución de amiloide cardíaco y el strain longitudinal global”.

Coincidimos plenamente en que la amiloidosis cardíaca por transtiretina (AC-TTR) debe abordarse desde una perspectiva integradora que contemple no solo la carga de depósito amiloide, sino también su repercusión funcional. En este sentido, la evaluación de la reserva de flujo miocárdico (RFM) aporta información fisiopatológica relevante, aun en ausencia de enfermedad coronaria epicárdica, y podría desempeñar un papel pronóstico y terapéutico en el seguimiento de estos pacientes.

Valoramos especialmente la mirada de los autores sobre la disfunción microvascular como mecanismo clave y la mención de estudios en curso como el protocolo AMYTRE, que contribuirán a dilucidar la relación entre la RFM y la respuesta al tratamiento con tafamidis.

Coincidimos en que el desafío futuro será integrar los hallazgos estructurales, funcionales y moleculares para una mejor comprensión de la progresión de la enfermedad y la optimización del manejo clínico.

Agradecemos nuevamente el intercambio académico, que enriquece la discusión y estimula la colaboración científica en este campo.

María Victoria Carvelli
En representación de los autores
 
 

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