Varón de 69 años, con antecedentes de sustitución de válvula aórtica bicúspide se presentó con insuficiencia cardíaca derecha progresiva. La ecocardiografía transtorácica reveló dilatación y disfunción grave de las cavidades derechas, con sospecha de cortocircuito (shunt) interauricular (Fig 1A-B). La ecocardiografía transesofágica (ETE) identificó una intercomunicación interauricular de tipo seno venoso superior (CIA-SVS), dilatación del seno coronario (SC) y persistencia de la vena cava superior izquierda (PVCSI) con ausencia de drenaje de la vena pulmonar superior derecha en la aurícula izquierda

La tomografía computarizada (TC) cardíaca confirmó la CIA-SVS y reveló una PVCSI que drenaba en un seno coronario dilatado. Asimismo, se observó un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) de la vena pulmonar superior derecha y de una vena accesoria del lóbulo medio hacia la vena cava superior (Fig. 1C-E). También se observó dilatación del tronco pulmonar, hallazgo compatible con hipertensión pulmonar.

La coexistencia de CIA-SVS, DVPAP, PVCSI y válvula aórtica bicúspide es excepcionalmente rara; de hecho, no existen informes previos que describan esta combinación específica. La CIA-SVS se asocia frecuentemente con anomalías venosas como el DVPAP y la PVCSI. (1,2) Esta constelación única de defectos congénitos pone de relieve la tendencia de estas anomalías a coexistir y subraya el papel fundamental de las técnicas de imagen multimodales en el diagnóstico preciso y la planificación preoperatoria. (3)

Fig. 1

Ecocardiograma transtorácico que muestra un seno coronario dilatado (SC) (A) y un marcado agrandamiento del ventrículo derecho (B). La TC cardíaca muestra una comunicación interauricular del seno venoso superior (CIA-SVS) (C). Reconstrucción tridimensional de la TC cardíaca que muestra las venas pulmonares superior izquierda (VPSI), inferior izquierda (VPII) e inferior derecha (VPID) drenando en la aurícula izquierda (AI), mientras que la vena pulmonar superior derecha (VPSD) y la vena pulmonar accesoria del lóbulo medio (VPLM) drenan de forma anómala en la vena cava superior (VCS) (D-E).