Tumores cardíacos primarios en pediatría

pp. 270-274

Resumen

Objetivo 
Con el objetivo de comunicar la incidencia de tumores cardíacos primarios diagnosticados en el Hospital de Niños de Buenos Aires, durante el período comprendido entre marzo de 1979 y diciembre de 2000 se revisaron 14.216 historias clínicas. 

Resultados 
Se realizó el diagnóstico de tumor intracardíaco en 26 pacientes, de los cuales 18 eranvarones (69%). En 17/26 (65%) la edad de presentación fue menor de 1 año. Los motivos de consulta más frecuentes fueron: soplo en 14/26 pacientes (54%) y arritmia en 5/26 (19,2%). Sólo 5/26 (19%) presentaron cardiomegalia en la radiografía de tórax. En 16/26 (61%) el tumor fue múltiple, alojado en el ventrículo derecho en el 61 %, en el ventrículo izquierdo en el 53% y en las aurículas en el 19,2%. 
De acuerdo con las características ecocardiográficas se diagnosticaron 14 rabdomiomas (53,8%) (10 asociados con esclerosis tuberosa), 3 fibromas (11,5%), 4 mixomas, 1 rabdomiosarcoma y 4 no clasificables. En 2 pacientes el diagnóstico se realizó por ecocardiografía fetal. La mortalidad global fue de 4 pacientes (15%): 2 con mixoma, 1 con rabdomioma y 1 con rabdomiosarcoma. 
En 7 pacientes la confirmación se obtuvo por anatomía patológica (3 fibromas y 1 mixoma intervenidos quirúrgicamente y 1 mixoma; 1 rabdomioma y el rabdomiosarcoma por autop­sia). De los rabdomiomas 11/14 pacientes permanecieron en seguimiento entre 1 y 6 años (media: 3,5 años), durante el cual estuvieron asintomáticos y en 3 pacientes se observó re­gresión espontánea de la masa tumoral. 

Conclusiones 
Los tumores cardíacos primarios en pediatría tienen una incidencia baja, su síntoma de presentación habitual es el soplo inespecífico y la ecocardiografía es el método diagnóstico de elección. En nuestra serie hubo un predominio notorio de varones, con el rabdomioma en primer lugar en frecuencia. Cabe destacar su presentación múltiple como la más frecuente y en más de la mitad de los casos de nuestra serie en asociación con esclerosis tuberosa; su curso es benigno y tiene tendencia a la regresión.