Necrosis miocárdica en la hemocromatosis secundaria a talasemia mayor en pediatria

pp 90-95

Resumen

El compromiso cardíaco en la hemocromatosis primaria y secundaria ha sido estudiado por diversos autores, relacionando la insuficiencia cardíaca y las arritmias que presentan estos pacientes con la cantidad de hierro depositado en el miocardio. Estudiamos tres pacientes de 6, 11 y 14 años portadores de hemocromatosis secundaria a talasemia mayor en los que la necrosis miocárdica, ya sea masiva o microscópica, fue una característica sobresaliente en ausencia de alteraciones coronarias que la justifiquen. Se hace una breve reseña de la clínica, diagnóstico, terapéutica y anatomía patológica de esta enfermedad. Es nuestro propósito resaltar la necrosis miocárdica en la hemocromatosis secundaria a talasemia mayor, ya que la misma puede estar vinculada a la patogenia de los trastornos de conducción por la fibrosis de reemplazo y a la insuficiencia cardíaca. Una hipótesis alternativa de la patogenia de esta enfermedad estaría relacionada con el daño de membranas celulares secundario a liberación de radicales libres producidos ante la gran cantidad de hierro depositado. La fisiopatología más detallada de estos mecanismos requiere un nuevo enfoque de investigación clínica.