Síndrome de QT largo, bloqueo bilateral de rama y slncope

pp 393-397

Resumen

Un paciente de 15 años, desde los 18 meses de edad presentaba crisis convulsivas y episodios sincopales, por 10 que fue tratado como epiléptico, recibiendo diferentes drogas anticonvulsivantes sin mejoría clínica, hasta que un episodio se produjo en un hospital, donde se constató arritmia ventricular. En los estudios realizados se detectó QT largo, trastornos de la conducción AV e intraventricular, arritmia ventricular y déficit auditivo en el oído izquierdo para altas frecuencias (4.000 cis), que indicarían la presencia de síndrome de Jervell-Lange Nielsen parcial. Lo original de este caso es la combinación de Q-T prolongado con bloqueo de rama bilateral (DRD, DRI 0 la altemancia de ambos), asociados a bloqueo AV 3:2 tipo Wenckebach. Durante su intemación presentó episodios sincopales por taquicardia ventricular que no cedieron con la administración de Hdocaína ni isoproterenol, y fueron controlados con marcapasos ventricular a 85 por minuto, por 10 que se decidió la implantación de marcapasos definitivo asociado luego a propranolol. Asimismo, en un estudio poligráfico (EEG y ECG) se disminuyó la frecuencia del marcapasos, produciéndose una crisis sincopal por flutter ventricular que cedió al aumentar la frecuencia del marcapasos, sin constatarse descargas cerebrales anormales, descartándose así la patología cerebral como causante de las crisis convulsivas y sincopales que había presentado el paciente desde su infancia.